La plagiocéphalie - Introduction à la pathologie

Avant-propos

La plagiocéphalie est une pathologie infantile connue depuis de nombreuses années. Pourtant, elle touche de plus en plus de nourrissons et ce notamment depuis la campagne du "back to sleep".

1 - Introduction à la pathologie

a - Définition

Les déformations crâniennes positionnelles pourraient être définies comme une « anomalie morphologique du crâne observé en l'absence d'une synostose prématurée des sutures crâniennes » (Villani & Meraviglia, 2014). Parmi ces déformations, on retrouve fréquemment la plagiocéphalie et la brachycéphalie.

• La première, est décrite par la Haute Autorité de Santé comme une déformation du crâne de l’enfant caractérisée par une asymétrie donnant à la tête une forme oblique en parallélogramme (Haute Autorité de Santé, 2020a). Si on parle communément de « bébé à tête plate », l’étymologie de « plagiocéphalie » proviendrait du Grec : « plagios » signifiant « oblique » ainsi que de « kephalé » signifiant « tête » (Beuriat et al., 2019a). Dans la littérature, la plagiocéphalie est parfois appelée « plagiocéphalie non-sysnostotique » en opposition à la craniosténose (ou « plagiocéphalie synostotique ») dans laquelle on retrouve des ossifications précoces des sutures crâniennes (que l’on appelle « synostose »). De même, les termes de « plagiocéphalie positionnelle » ou « plagiocéphalie fonctionnelle » sont eux aussi retrouvés dans la littérature et désignent le fait que la déformation du crâne résulterait de forces externes (sur la tête du fœtus/nourrisson), non liées à des contraintes intrinsèques (Cavalier & Mazurier, 2013).
• La seconde, se caractérise par un applatissement postérieur du crâne du nourrisson de manière symétrique et donc bilatérale est appelée « brachycéphalie ». Son étymologie, basée sur le grec proviendrait de « brachy » signifiant « court » et de « kephalé » signifiant tête (Beuriat et al., 2019a).
• Un troisième cas plus rare est celui de la « dolichocéphalie ». Son étymologie est quant à elle basée sur « dolikhos » qui signifie « long/allongé » et de « kephalé » qui signifie « tête ». Ce dernier cas se retrouve chez certains nourrissons prématurés ayant été placés sur le côté en service de néonatologie afin de diminuer les épisodes de reflux, l’apnée ou la bradycardie (McCarty et al., 2016).

‍Anatomie du crâne du nouveau né :

D’une manière générale, le crâne est constitué de la voute crânienne (ou « calvaria ») et de la base du crâne.

Fonctionnellement et anatomiquement, ce dernier se divise en deux parties: le neurocrâne qui contient le système nerveux central rostral (les deux hémisphères, le tronc cérébral et le cervelet), et le viscéro-crâne qui forme les structures de la face et du cou (Catala, 2019; Catala et al., 2019).

• Le neurocrâne est lui-même divisé en deux parties distinctes, aux origines embryologiques et aux processus d'ossification différents.

           O La partie inférieure correspond à la base du crâne. Elle est constituée de 5 os dont : l'os frontal, l'os ethmoïde, l'os temporal, l'os occipital et l'os sphénoïde. À l’inverse de la voute du crâne, celle-ci possède une ossification cartilagineuse. Ainsi, on parle parfois de chondo-crâne en référence à ce mode d’ossification « enchondral » qui se fait à la fusion de plusieurs cartilages primordiaux (Catala, 2019). L’os temporal, appartenant à cette base contient pour sa part les organes de l’équilibre et de l’audition. Ainsi, lors d'une brachycéphalie (avec un aplatissement occipital symétrique), la déformation pourrait se répercuter au niveau de la croissance de l'os temporal, ce qui pourrait expliquer le risque d'otites à répétition décrits par certains auteurs (Purzycki et al., 2009).

            O La partie supérieure est nommée la voûte crânienne ou Calvaria (elle-même constituée de 5 os reliés entre eux par des sutures : l'os frontal, les deux os pariétaux, la partie squameuse de l’os temporal, l'os occipital  (Beuriat et al., 2019a; Catala et al., 2019) et pour certains de l'os sphénoïde (Catala, 2019; Catala et al., 2019). Les os de cette voute du crâne sont considérés comme des os membraneux (ou « os mous ») en raison de leur ossification qui se réalise directement depuis l’ébauche conjonctive sans passer par une phase cartilagineuse (Catala et al., 2019).

• Il est intéressant de relever que l'os frontal, le sphénoïde et l'occipital appartiennent à la voute et à la base du crâne.

Après avoir abordé le crâne du nouveau-né de la manière la plus fragmentée possible, il est désormais temps de décrire les structures participant aux unions entre ces différents os : les fontanelles et les sutures.

• Les fontanelles pourraient être décrites comme les carrefours des sutures, qui sont présentes à la naissance et se ferment progressivement avec l’ossification de la voûte. À un âge donné, les fontanelles sont de taille très variable.

           o   Grande fontanelle ou « Bregma » : carrefour des coronales et de la sagittale.

           o   Petite fontanelle ou « Lambda » : carrefour des lambdoïdes et de la sagittale.

           o   Ptérion : carrefour de la coronale, de la pariéto squameuse et de la grande aile.

           o   Astérion : carrefour de la lambdoïde, pariéto-squameuse et mendosale.

À noter que les deux dernières (Ptérion et Astérion) devraient être considérées comme des fontanelles accessoires jouant un rôle dans la croissance crânienne lorsque les sutures sont soudées.

D’un point de vue chronologique, les fontanelles postérieures et sphénoïdales se ferment généralement entre 2 et 3 mois. La grande fontanelle antérieure est quant à elle de taille extrêmement variable entre les individus. De plus, elle peut être quasiment fermée dès l’âge de trois mois et totalement fermée à 6 mois. Généralement, elle est fermée après 18 mois. Si sa fermeture précoce n’a donc pas de valeur pathologique, elle pourrait cependant avoir une influence sur les possibilités de récupération de la plagiocéphalie (Wendling-Keim et al., 2020). En effet, selon ces auteurs, les nourrissons présentant une petite fontanelle antérieure auraient une récupération spontanée moins favorable à celles des autres enfants.

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• Les sutures quant à elles sont des bandes de tissu qui raccordent les os du crâne entre eux. Elles permettent au crâne de grandir au fur et à mesure que le cerveau se développe. Elles restent souples pendant plusieurs années après la naissance puis se ferment et durcissent lorsque le bébé grandit. Ces sutures sont très lâches à la naissance et confèrent au crâne une grande plasticité, permettant les déformations lors de l’accouchement. Elles permettent aussi au crâne de se développer très rapidement après la naissance en raison de la croissance du cerveau. En effet, le cerveau de l’enfant double de volume en 6 mois, puis double une seconde fois entre 6 et 24 mois (Villani & Meraviglia, 2014). Ainsi, de 360 à 370 g à la naissance, il atteint 1 200 à 1 350 g à 6 ans et, en volume, il n'augmentera pratiquement plus (Loreille, 1996).

b - Incidence et prévalence de la plagiocéphalie

Si la plagiocéphalie n’est pas une pathologie récente, elle connue en revanche une augmentation récente liée à un phénomène : la campagne du « back to sleep ». En effet, dans les années 1990, suite au grand nombre de morts subites du nourrisson (aussi connu sous l’acronyme SIDS dans la langue de Shakespeare), l’année 1992 marqua un tournant puisque l’académie américaine de pédiatrie recommanda le retour au décubitus dorsal pour le sommeil de l’enfant (“American Academy of Pediatrics AAP Task Force on Infant Positioning and SIDS,” 1992). Suite à ces annonces, le nombre de morts subites diminuèrent drastiquement (environs 75%), mais en revanche, le nombre de plagiocéphalies positionnelles augmenta de manière quasi exponentielle. À titre comparatif, en 1972, le ratio de plagiocéphalies était estimé à 1/300 des enfants tandis qu’en 1994, le ratio était désormais de 1/60 (L. C. Argenta et al., 1996).

Actuellement, l’incidence semble encore avoir augmentée avec des études rapportant une incidence jusqu’à 48% (Mawji et al., 2013). Selon d’autres auteurs, l’incidence serait de 22.1% à 7 semaines (Bialocerkowski et al., 2008) tandis que d’autres convergeraient vers 25% (Ahluwalia et al., 2020; Di Rocco et al., 2019). La HAS conclut quant à elle que cette incidence varierait entre 20 et 25% selon les études (Haute Autorité de Santé, 2020a). Cette augmentation serait liée en partie aux évolutions des recommandations médicales (le « back to sleep »), mais aussi à l’évolution des mœurs parentales (utilisation accrue de transats, d’écrans, etc…). Cette déformation atteindrait le côté droit dans 63,2% des cas (Mawji et al., 2013).

Il est à noter que la prévalence de cette pathologie serait variable en fonction de l’âge de l’enfant avec une tendance à la diminution lors de la croissance de l’enfant (Ahluwalia et al., 2020). En effet, de précédentes études ont pu montrer que celle-ci serait prévalente à 16% chez les enfants de 6 semaines, à 3,3% chez les enfants de deux ans et à 1% chez les enfants de plus de 5 ans (Hutchison et al., 2004; van Vlimmeren et al., 2017). Ceci explique pourquoi le pic de prévalence serait entre 3 et 4 mois (Beuriat et al., 2019a). De plus, cette pathologie aurait une nette tendance à se développer chez les garçons (Beuriat et al., 2019a).

‍c - Étiologies de la plagiocéphalie

Concernant les possibles sources d’origine de la plagiocéphalie, il semble essentiel de noter que ces dernières seraient multiples.

En termes d'intérêt, il semble que la malléabilité du crâne du nourrisson à la naissance, avec des sutures crâniennes non ossifiées (facilitant le passage de la tête du nourrisson lors de la naissance et permettant le développement du cerveau) serait le principal facteur étiologique de la plagiocéphalie. Ainsi, une zone malléable du crâne, confrontée à des surfaces plates et rigides entrainerait la déformation lorsque le contact entre ces deux surfaces est maintenu. En effet, si classiquement, le crâne se forme en fonction des pressions internes exercées par le développement du cerveau, la présence d’une pression externe, exercée par une surface contrarierait le bon développement du crâne. Ainsi, comme le montrait la première loi de Newton, « tout corps persévère dans l'état de repos ou de mouvement uniforme en ligne droite dans lequel il se trouve, à moins que quelque force n'agisse sur lui, et ne le contraigne à changer d'état » . Ainsi, en conséquence de la force appliquée sur la zone, le développement du cerveau se réalisera dans une zone de moindre résistance (Villani & Meraviglia, 2014). Ce mécanisme compensatoire entrainerait l’aplatissement de la tête dans la zone de contrainte (Rogers, 2011). C’est ce que certains appellent la théorie de la citrouille. De plus, il existerait un lien entre la sévérité de la plagiocéphalie et la diminution de la mobilité cervicale (Pastor-Pons et al., 2021b).

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La croissance du crâne du nourrisson dépend donc en partie des forces externes auxquelles il est soumis. De plus, selon une étude clinico-radiologique, des mécanismes différents seraient impliqués dans ces déformations du crâne (Captier et al., 2003).

• Pour la plagiocéphalie frontale (ou fronto-occipitale), elle serait principalement liée à un torticolis congénital associé à de fortes rétractions musculaires (principalement du muscle sterno-cléido-mastoïdien) (Captier et al., 2008). Ces asymétries musculaires engendreraient des contraintes par traction sur le crâne du nourrisson tout en maintenant le crane dans une position (Jung & Yun, 2020). Cependant, certains auteurs considèrent que le lien entre torticolis et plagiocéphalie est parfois difficile à établir puisque si le torticolis pourrait prédisposer à la plagiocéphalie, le torticolis pourrait dans de nombreux cas apparaître à la suite de la plagiocéphalie (de Chalain & Park, 2005).
• Pour les plagiocéphalies occipitales qui sont majoritaires, une contrainte en pression sur le crâne serait à l'origine de la déformation, qui pourrait être notamment liée aux recommandations actuelles concernant la position allongée sur le dos lors du sommeil (Haute Autorité de Santé, 2020a). Pour certains auteurs, cette plagiocéphalie serait surtout due à un manque de temps de motricité libre, et un manque de variations de positions pendant les périodes d'éveil (Cavalier & Picaud, 2008). Ceci pourrait se corréler avec certaines études montrant que les enfants atteints d’une plagiocéphalie sont moins actifs (Hutchison et al., 2004) et avec un tonus souvent moindre (Fowler et al., 2008).

D'autres facteurs pourraient être impliqués dans le développement de cette affection tels que la compression du crâne du nourrisson lors de l’accouchement physiologique (Ami et al., 2019) ou la longueur de l’accouchement (Waddington et al., 2015) bien que ce dernier lien serait indirect.

d - Les facteurs de risque

Plusieurs études se sont intéressées au sujet (Bialocerkowski et al., 2008; Blanchard, 2015; Haute Autorité de Santé, 2020a; Lennartsson, 2011; Société Canadienne de Pédiatrie, 2021; van Vlimmeren et al., 2007). Selon elles, on retrouve différents facteurs de risque que l’on classera en fonction des risques liés au nourrisson, des risques liés à la grossesse et/ou à l’accouchement ainsi que des risques liés à l’environnement :

• Facteurs liés au nourrisson :

           o   Sexe masculin (avec un ratio de 1,58 à 3 pour une fille) (Villani & Meraviglia, 2014). En effet, les garçons auraient une croissance crânienne plus rapide lors des premières semaines de vie (Ernst, 2014), et ils seraient également plus sensibles aux contraintes intra-utérines ainsi qu’au détresse fœtale durant l’accouchement (Bekedam et al., 2002).

          o   Déséquilibre d’organisation motrice : posture asymétrique, réflexe tonique asymétrique du cou ou position de tête en extension.

          o   Hypotonie d'origine neurologique (trisomie 21, prématurité) ou non (entrainant des zones de contacts préférentielles portant et moins de variation dans les positions).

          o   Torticolis.

          o   Hospitalisation avec alitement sur le dos. 

          o   Troubles sensoriels (Blanchard, 2015).

• Facteurs périnataux :

         o   Primiparité.

         o   Grossesse gémellaire : en lien avec un espace restreint dans le ventre, cela pourrait créer un contact excessif entre certaines zones de la tête du bébé. De plus, des asymétries dans la motricité pourraient apparaitre favorisant ainsi le développement d'une plagiocéphalie

         o   Utilisation de forceps et/ou ventouses : si la déformation liée à l’utilisation de ces instruments (utilisés dans les accouchements longs ou lorsque le bébé présente la tête en extension) se corrige généralement dans la semaine suivant l’accouchement, une position maintenue du bébé avec par exemple un contact contre l’os iliaque pourrait entrainer un déséquilibre d’organisation motrice qui constitue quant à lui un facteur favorisant le développement de la plagiocéphalie.

• Facteurs environnementaux :

         o   Alimentation réalisée exclusivement au biberon. En effet, un bébé allaité passe souvent plus de temps dans les bras, et alterne spontanément de positions.

         o   Utilisation excessive et/ou inadaptée de transat, cocoon baby et autre matériel. La sévérité de la plagiocéphalie pourrait d’ailleurs être corrélée au temps passé dans ce type d’éléments (Pastor-Pons et al., 2021b). Selon certains auteurs, 90% des enfants porteurs d'une plagiocéphalie positionnelle passeraient plus de 4h par jour dans ce type de dispositifs (Chevalier et al., 2014).

         o   Manque d’éveil sensoriel adaptée (temps de motricité libre et variation de positions réduites).

Dans une autre vision, une revue récente (De Bock et al., 2017) s’est intéressée aux facteurs de risque de développer une plagiocéphalie en les classant en deux catégories : les facteurs liés au positionnement et les autres facteurs. Elle a alors pu montrer que :

• Facteurs liés au positionnement :

         o   Positionnement unilatéral pendant le sommeil (avec parfois un berceau tourné toujours dans le même sens vers le parent).

         o   Préférences latérales du parent : stimulation unilatérale (le parent s’adresse toujours au bébé du même côté, allaitement unilatéral).

         o   Absence de conscience du soignant concernant la nécessité de varier le position de la tête du nourrisson lorsque celui-ci est en décubitus dorsal.

• Autres facteurs :

         o   Absence d'allaitement (« la succion du sein exerce les muscles faciaux du bébé, ce qui à son tour pourrait participer à prévenir la déformation crânienne »).

         o   Augmentation de la prise de conscience des dysmorphies crâniennes par les médecins.

         o   Apport réduit en acide folique.

         o   Absence de portage de l’enfant dans les bras du parent.

D’une manière intéressante, certains auteurs vont plus loin dans leur raisonnement concernant les facteurs de risque et l’étiologie de la plagiocéphalie. C’est le cas de Renz-Polster et de De Bock (Renz-Polster & De Bock, 2018). Selon ces derniers, il est pertinent de remettre la plagiocéphalie au sein d’une théorie évolutionniste. Cette dernière s’appuie sur l’évolution des pratiques concernant la prise en charge des nouveaux nés par les parents qui influencent le bébé. En effet, plus qu’un trouble du développement, la plagiocéphalie positionnelle pourrait être considérée comme un artefact des pratiques des pays industrialisés comme par exemple :

• Donner le biberon au lieu d’allaiter.
• Transporter le nourrisson dans des structures fixes (landau, poussettes, sièges autos) au lieu de les transporter auprès du corps humain.
• Faire dormir les nourrissons seuls au lieu de partager leur lit.

Ainsi, de futures études comparant le taux d’incidence de plagiocéphalie entre les pays industrialisés et des pays plus « traditionnels » pourraient permettre une meilleure compréhension de cette théorie évolutionniste.

De plus, il a pu être montré que le positionnement du nourrisson par les parents est associé à l'orientation précoce de la tête dans une position dès 9 semaines et donc au possible développement d’une plagiocéphalie (Leung et al., 2018).

e - Pronostic

D’une manière générale, la plagiocéphalie est considérée comme une affection bégnine (Collet, 2020), puisque la plagiocéphalie sera endiguée voire même réduite lors de la croissance des enfants grâce à une amélioration du contrôle de la tête (avec un tonus musculaire adéquat (Miller & Clarren, 2000)). En effet, ces améliorations entraineraient une diminution de la durée d’appui du crâne (Blanchard, 2015). Cependant, selon certains auteurs, les conséquences de cette pathologie seraient néanmoins négligées (Haute Autorité de Santé, 2020a) puisqu’elle pourrait perdurer plus souvent que prévu lors de l’adolescence (Di Rocco et al., 2019). De plus, une prise en charge précoce permettrait d’éviter des répercussions éventuelles de la plagiocéphalie sur le développement structurel, fonctionnel et cognitif de l'enfant (Filisetti et al., 2020).

D’un point de vue esthétique et morphologique, la déformation aurait une tendance naturelle à s’améliorer bien que les formes prononcées pourraient s’accompagner de déformation persistantes dans le temps (Haute Autorité de Santé, 2020a). Certains auteurs indiquent que la récupération de la déformation est considérée comme acceptable chez les enfants ayant cinq ans et demi (Van Vlimmeren et al., 2017).

Sur un plan plus structurel, certains auteurs considèrent que la plagiocéphalie pourrait prédisposer à une scoliose idiopathique (Saccucci et al., 2011),  bien que ce lien ne serait pas prouvé pour l’heure (Haute Autorité de Santé, 2020a). En revanche, les facteurs de risque de la scoliose et de la plagiocéphalie seraient similaires. De plus, des troubles de l’occlusion, un décalage entre les deux mâchoires, des difficultés ophtalmiques et d’autres troubles de la sphère ORL pourraient apparaitre (Collet, 2020; Haute Autorité de Santé, 2020a). En revanche, les données actuelles ne pourraient pas établir de lien entre la plagiocéphalie et de possibles troubles auditifs (Filisetti et al., 2020), ophtalmiques, vestibulaires ou oculomoteurs (Haute Autorité de Santé, 2020a).

Concernant le développement global de l'enfant, il semble que la plagiocéphalie positionnelle ou synostotique pourrait s’associer à l’apparition de retards cognitifs et psychomoteurs bien que le lien de causalité n’est pas clairement établi (Haute Autorité de Santé, 2020b; Rohde et al., 2021). Certains auteurs considèrent d’ailleurs que le retard pourrait être proportionnel à la sévérité de la plagiocéphalie (D. H. Kim & Kwon, 2020). Parmi les retards pouvant être rencontrés, il semble que le développement moteur et le langage seraient les plus atteints (González-Santos, González-Bernal, De-la-Fuente-Anuncibay, et al., 2020) avec des valeurs d’index de développement mental et psychomoteur inférieures à une population saine (Hussein et al., 2018). Certaines études tendent à montrer que le retard de développement moteur serait partiellement associé à la plagiocéphalie bien que d’autres études sont nécessaires (Collett et al., 2021). Dans le cas d’une asymétrie motrice, l’enfant privilégiera un côté par rapport à l’autre (qui ne sera pas forcément le côté dominant) (Albaret et al., 2018). Finalement, la croissance du crâne durant la première année serait considérée par certains auteurs comme un facteur prédictif du développement moteur durant la première année de vie du nourrisson (Flensborg-Madsen & Mortensen, 2017). On comprend donc le lien qu’il pourrait exister entre la plagiocéphalie et ce développement moteur bien qu’encore une fois, aucun lien de causalité n’ai été établi.

De plus, certaines études ayant suivi le développement scolaire d’enfants atteints d’une plagiocéphalie, il a pu être rapporté que 39,7% d’entre eux nécessiteraient un plan d'enseignement individualisé suivi contre 7,7% dans une population témoin (Miller & Clarren, 2000). Collett et ses collaborateurs rapportent quant à eux des résultats cognitifs et académiques inférieurs chez les enfants atteints d’une plagiocéphalie moyenne à sévère (et non pas légère) en référence à une population saine (Collett et al., 2019) bien que ces résultats ne soient pas partagés par d’autres auteurs qui considèrent que la plagiocéphalie et le neurodéveloppement dans les premiers mois ne seraient pas directement liés au développement à l’âge scolaire (Wallace et al., 2021). Dans tous les cas, les auteurs convergent vers le fait que si aucun lien de causalité ne peut être établi, il reste intéressant d’évaluer le développement de l’enfant afin de détecter les enfants à risque de retards (Collett et al., 2019; Wallace et al., 2021).

Sur le plan neurologique aucune hypertension intracrânienne n'a été référencée chez les nourrissons atteints de plagiocéphalies positionnelles. En effet les sutures étant toujours fonctionnelles, elles permettraient toujours la croissance volumétrique normale du crâne au fur et à mesure de l’expansion cérébrale. Malgré la déformation, la croissance du crâne ne serait donc pas affectée (Blanchard, 2015).

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