La maladie de Dupuytren - Introduction à la pathologie

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5/25/2024

Tessadit Aissaoui

Kinésithérapeute spécialisée dans la rééducation de la main

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Avant-propos

La maladie de Dupuytren, est une maladie génétique connue depuis des siècles. Aussi appelée maladie des vikings, elle était très courante à l'époque, leur permettant même de se reconnaître entre eux !

Étant un peuple conquérant, ils ont éparpillé cette pathologie à travers les territoires qu’ils ont conquis, on n’en retrouve donc peu en Afrique et en Asie, c'est donc une maladie de caucasiens, dont la majorité sont des celtes (Loos et al., 2007).

Elle fut décrite précisément pour la première fois en 1831, par le Baron Dupuytren qui lui donna son nom (Thomas, 2009).

1 - Introduction à la pathologie

‍a - Définition de la pathologie

Selon Gerlac, Il s'agit « d'une fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne pouvant également atteindre les aponévroses digitales créant des brides qui entraînent la fermeture d’un ou plusieurs doigts de manière irréversible ». (Gerlac et al., 2014).

Longtemps considérée à tort comme la conséquence d’une rétraction tendineuse des fléchisseurs (suite à la description de Plater en 1641), c’est le baron Dupuytren qui fut le premier à démontrer que les rétractions s’intéressaient uniquement à l’aponévrose palmaire (Boe et al., 2021; Elliot, 1999).

Afin de décrire avec facilité cette pathologie à un patient, on pourrait lui expliquer que : « On a un grand filet qui part de la base de la main et qui arrive à la moitié des phalanges moyennes. Ce filet, nommé « aponévrose palmaire », peut dans certaines maladies voir certaines de ses mailles se resserrer entre elles (créant un nodule) et évoluer vers une corde qui tracte le doigt et le ramène en flexion au fur et à mesure ».

Si cette fermeture progressive des doigts n'est en théorie pas douloureuse, elle se révèle fonctionnellement gênante dans les activités quotidiennes dans plus d’un tiers des cas (DiBenedetti et al., 2011). D’ailleurs, une étude datant de 2019 montrait que les conséquences fréquemment rapportées étaient une sensation de raideur, de la douleur (dans 15% des patients seulement (Rodrigues, Zhang, et al., 2015)), une amplitude de mouvement limitée, une peur de se blesser à la main ainsi qu’un sentiment de honte, de gêne et parfois de vieillesse (Turesson et al., 2019). En pratique, les patients se plaignent par exemple de ne plus pouvoir mettre la main dans les poches, de ne plus pouvoir saisir des objets ou ouvrir une porte.

Non considérée comme dégénérative, cette pathologie reste irréversible malgré́ les différents traitements appliqués (Gerlac et al., 2014).

En effet, l'évolution de cette pathologie est variable et on ne peut pas la connaître à l'avance :

- Certains patients auront une bride dans la main qui n'évoluera jamais,

- D'autres, en revanche, auront une flexion progressive du doigt, qui peut être parfois rapide.

Cependant, lorsque le doigt commence à vraiment fléchir (stade 1 décrit ci-dessous), en règle générale, ça ne peut aller que dans le sens de l'aggravation, c'est donc pour cela que le patient doit avoir une prise en charge précoce.

b - Incidence

Au niveau mondial, le syndrome de Dupuytren toucherait environ 4% (Ball et al., 2016) à 8,2% (Salari et al., 2020) de la population mondiale. En revanche, cette prévalence serait plus élevée dans les pays nordiques, de 3,5 à 11% en Angleterre et au Danemark avec une préférence chez les hommes (Beaudreuil, Lellouche, et al., 2011). Étonnamment, une revue de 2020 indique que la prévalence serait plus forte dans les pays africains (17,2%) qu’en Asie, en Europe ou en Amérique (Salari et al., 2020)

Cette pathologie touche 4 à 10% de la population, et plus particulièrement les hommes (90%). Elle concerne généralement les patients de plus de 50 ans, et l'atteinte est souvent bilatérale (Dutta et al., 2020). À noter que l’atteinte bilatérale n'est généralement pas concomitante, souvent une première main est atteinte, et la deuxième suit quelques années plus tard.

La notion d'hérédité de cette pathologie a clairement été démontrée.

c - Facteurs de risque

Concernant les facteurs de risque, de nombreuses études ont pu montrer que de nombreux facteurs (génétiques et non génétiques) pourraient être associés à l’apparition d’un Dupuytren (Alser et al., 2020; Beaudreuil, Lellouche, et al., 2011; Descatha et al., 2014; Wendahl & Abd-Elsayed, 2019), Parmi ces facteurs, on rencontre :

Un âge supérieur à 45 ans (la prévalence de cette pathologie serait de 12% à 55 ans, de 21% à 65 ans et de 29% à 75 ans (Lanting et al., 2014)).
Le sexe masculin.
Les traumatismes répétés sur la paume de main.
Le travail manuel, et particulièrement la manipulation d'objets vibrants (marteau piqueur, etc...). À ce sujet, une revue datant de 2021 a pu montrer une corrélation entre la durée d’exposition, ainsi que l’intensité des vibrations et l’apparition de la maladie de Dupuytren (Mathieu et al., 2021).
L'épilepsie (selon Broeska et ses collaborateurs, le risque de développer un Dupuytren des patients épileptiques serait multiplié par 2,08 (Broekstra et al., 2018).
L'alcoolisme (probablement lié à une moins bonne vascularisation). À ce sujet, une étude a pu montrer la présence de cette pathologie dans 28% des cas dans un groupe de population alcoolique en comparaison à 8% dans un groupe contrôle (Noble et al., 1992).
Le tabagisme.
Le diabète.
L'hyper cholestérol et la dyslipidémie.
Les facteurs hormonaux : maladie plus courante chez les hommes, mais aussi chez les femmes ménopausées.
Un membre de la famille présentant la pathologie ou ayant des racines nord européennes (facteur génétique).

Il est intéressant de noter que le sexe masculin pourrait être plus concerné notamment par sa surexposition à certains facteurs de risque (travail manuel avec vibrations, consommation d’alcool et de tabac plus élevées que chez les femmes) (Descatha et al., 2014).

d - Rappels sur l'aponévrose saine et pathologique

Avant de continuer plus loin dans la compréhension, le bilan et le traitement de cette pathologie, il est essentiel de revoir les fondamentaux anatomiques et biomécaniques concernant cette zone de la main.

Aponévrose palmaire saine :

L’aponévrose palmaire et digitale sont des structures stabilisatrices de la main et permettent d’obtenir un certain degré de fermeté de la main tout en protégeant les structures sous-jacentes. Si la description que nous en ferons est analytique, il est important de rappeler que ces structures, comportent des structures longitudinales, transversales, diagonales et en spirales.

De plus, ces dernières sont interconnectées tout au long de la main. D’ailleurs, il existe quelques zones où ces structures se mélangent défiant toute description anatomique (Leibovic, 2018).

L’aponévrose palmaire, de forme triangulaire, tire son origine du poignet, à proximité du tendon du long palmaire (qui n’est pas présent de manière systématique). Cette aponévrose, au passage du poignet se divise en bandes « prétendineuses » qui se dirigent en direction des doigts. Ces bandes prétendineuses se divisent à leur tour en bandes superficielles (qui s’insèrent sur la peau), en bandes intermédiaires (qui deviendront les bandes spirales) et en bandes profondes (qui s’insèrent sur la capsule métacarpo-phalangienne ainsi que sur les tendons des fléchisseurs).

Les bandes spirales quant à elle (issues des bandes intermédiaires) se prolongent latéralement au métacarpien concerné afin de passer sous le ligament natatoire et de former les bandelettes sagittales du doigt. C’est à partir de ces bandelettes sagittales (que l’on appelle désormais lames digitales dès lors qu’elles reçoivent quelques expansions du ligament natatoire) que se formeront le ligament de Cleland, le ligament de Grayson ainsi que la bandelette rétro-vasculaire (Leibovic, 2018; Mesplié et al., 2013).

e - Aponévrose palmaire pathologique

Lors de l’apparition d’un syndrome de Dupuytren, la structure même de l’aponévrose palmaire se voit modifiée entrainant des déformations dans les trois plans de l’espace. Cette modification de la structure se produirait en 3 phases (Mesplié et al., 2013a) :

Une première de prolifération fibroblastique
Une seconde, intermédiaire qui serait fibroblastique combinée à une organisation du collagène produit par les myofibroblastes.
Une troisième qui se caractériserait uniquement par l’organisation du collagène créé.

Cette apparition en trois phases coïncide avec l’apparition des différents symptômes de la maladie. En effet, les premières manifestations sont généralement l’apparition de nodules entre la peau et le fascia palmaire superficiel. À la suite de ces premiers nodules se formeront les cordes et ombilications (Leibovic, 2018).

Histologiquement (Shih & Bayat, 2010), il se produit :

Dans un premier temps, une augmentation des fibroblastes et une désorganisation de ces derniers entrainant la formation de nodules
Puis, une organisation de ces fibroblastes selon les lignes de stress (le long de l’axe naturel de l’aponévrose palmaire) avec une diminution de la prolifération de ces fibroblastes entrainant la formation des cordes.

Il est à noter que ces processus peuvent se produire de manière simultanée et ne doivent pas être interprétés comme isolés. De plus, certains auteurs ont montré que la peau anormale et la graisse sous-cutanée pourraient être impliquées dans le processus pathologique de la maladie (Shih & Bayat, 2010).

Ainsi, à travers ce processus, il apparait alors progressivement des ombilications cutanées, des nodules ainsi que des brides rétractiles.

Au final, ces brides entraînent (Thomas, 2009):

Une flexion et parfois une rotation des articulations métacarpo-phalangiennes
Une flexion des articulations inter phalangiennes proximales et distales,
Parfois une hyper extension des articulations distales (à travers un système de ligaments rétinaculaires) aboutissant à une déformation du doigt en boutonnière.

Le tableau ci-dessous présente en images les principales modifications pathologiques observables :

Dans certains cas, il arrive de rencontrer des nodules isolés à la face dorsale des inter phalangiennes proximales (IPP), qu'on appelle des knuckle pads, ils ne sont normalement pas douloureux et n'entravent pas la mobilité (Cadot, 2009).

f - Étiologie et Physiopathologie

Comme énoncé précédemment, l’étiologie serait d’origine génétique avec une expression variable de la maladie. Pour être plus précis, il s’agirait d’une maladie autosomique dominante ayant pour origine des modifications localisées sur chromosome 16q qui code en partie le collagène (Boe et al., 2021)

Au niveau pathologique, cette maladie touche le complexe aponévrotique palmaire superficielle et digitale. La première peut être divisée en trois parties : l’aponévrose palmaire centrale, la latérale (radiale) et la médiale (ulnaire). Cette aponévrose s’étend globalement depuis la partie distale du tendon du long palmaire jusqu’aux doigts longs. En fonction du développement de la pathologie, certaines zones de l’aponévrose palmaire ou digitale seront plus atteintes. Généralement, l’aponévrose centrale est la zone principale d’activité de la pathologie (Rayan, 2007).

Au niveau physiologique, il semblerait que la pathologie soit lié aux fibroblastes et myofibroblastes. En effet, possédant une partie contractile et une partie fibroblastique, ces cellules produiraient alors de la fibronectine (une colle entrainant l’adhérence des cellules entre elles) avec une contraction parallèle. Concernant les mécanismes aboutissant à cette formation excessive de collagène, de nombreuses hypothèses sont évoquées et pourraient venir s’articuler ensembles. L’ensemble de ces hypothèses se regroupent autour de trois mécanismes : l’augmentation du stress oxydatif, les anormalités moléculaires et les réponses immunitaires altérées (Shih & Bayat, 2010)

De plus, une étude expérimentale a décrit l'influence des hormones androgéniques sur les myofibroblastes présents au sein du tissu pathologique de la maladie de Dupuytren. En effet, des études in vitro ont pu montrer que le fascia palmaire pathologique présenterait plus de récepteurs aux hormones androgéniques (notamment la 5-alpha-dihydrotestostérone) que du fascia palmaire sain (Pagnotta et al., 2003). Cependant, si ces résultats pourraient expliquer la prépondérance masculine dans cette pathologie, il semble que le lien entre ces hormones androgéniques et l’évolution de la pathologie ne peut pour l’instant pas être clairement établi (Ferry et al., 2013).

Une fois mise en place, la pathologie risque de produire des nodules (hypertrophie de l’aponévrose), des ombilications (rétraction de l’aponévrose) ou des brides (alias « cordes » traduisant une hypertrophie diffuse) (Beaudreuil, Lellouche, et al., 2011). En conséquence, il se produit une flexion progressive d'un ou plusieurs doigts liée à la formation de bride au niveau de l'aponévrose palmaire moyenne. L’annulaire est le plus fréquemment touché (70 % des cas) suivi par le 5e rayon, moins souvent le majeur, rarement le pouce et l’index.

Classement par fréquence des doigts atteints : Annulaire (D4) > Petit doigt (D5) > Majeur (D3) > Pouce (D1) > Index (D2) (Cadot B, 2009)

Peu étudié jusqu’à présent, quelques études ont pu montrer que les patients possédant un syndrome de Dupuytren présenteraient des troubles sensitifs en référence à une population saine (Gerosa et al., 2018) ou à la main saine (Held et al., 2021) pouvant être liés à des compressions mécaniques des nerfs ou des neuropathies bien que ces troubles ne seraient pas fréquemment significatif cliniquement pour les patients (Gerosa et al., 2018).

En réalisant un zoom arrière sur cette pathologie, il est intéressant de noter que cette maladie pourrait entrer dans le cadre des fibromatoses, telles que la maladie de Ledderhose (qui touche la plante des pieds) ou la maladie de Lapeyronie (touchant la verge) (Cadot, 2009). De même, le diabète pourrait présenter un développement similaire. Cependant, aucune étude n’a jusqu’à lors pu identifier les voies fibroprolifératives que ces conditions pourraient avoir en commun (Gelbard & Rosenbloom, 2021)

Finalement, pour certains auteurs, cette pathologie pourrait être considérée comme un signe d’un trouble plus systémique. En effet, présentant des facteurs de risques commun avec les fibromatoses (alcool, traumatisme), ils sont fréquemment rencontrés ensembles. D’ailleurs, les comorbidités rencontrées dans la maladie de Dupuytren telles que le diabète, l’épilepsie, l’hypertension, l’hyperlipidémie et la goutte sont bien établies. De même, certaines pathologies dermatologiques telles que le psoriasis ou le cancer de la peau non lié à un mélanome devraient être investiguées chez les patients présentant un Dupuytren (Bogdanov & Rowland Payne, 2019). On comprend donc facilement le lien entre cette pathologie et d’autres pathologies plus systémiques.

g - Atteintes sévères

La diathèse :

Certains patients peuvent présenter un ensemble de symptômes constituant une atteinte sévère appelée la diathèse (de Hueston). Décrit initialement en 1963, cette diathèse regroupait les symptômes suivant : apparition précoce, bilatéralité de l’affection, histoire familiale et lésions ectopiques (qui correspond à des affections localisées sur le pied ou sur la verge). Plus récemment (Hindocha et al., 2006), les symptômes signant la diathèse ont été redéfinis et correspondent aujourd’hui à :

Sexe masculin,
Apparition avant 50 ans,
Affection bilatérale,
Knuckles pads (ou garrod pads) qui sembleraient quant à eux être corrélés à l’agressivité de la pathologie (Dolmans et al., 2012)
Descendance nord européenne

La détection de ces patients est importante pour plusieurs motifs. Le premier est le développement rapide de la pathologie tandis que le second et l’augmentation du risque de récurrence de cette pathologie après une intervention (jusqu’à 3 fois plus).

Brides de l’inter phalangienne proximale (IPP) :

Un autre facteur à prendre en compte entraînant des complications dans cette pathologie est la présence de la bride au niveau de l'IPP, plus problématique qu'autour de la métacarpo-phalangique. En effet, elle s'enroule autour :

Des faisceaux neuro-vasculaires
De la gaine des fléchisseurs
Du ligament de Grayson

Le problème lié à ce flessum important de l’inter phalangienne proximale lorsqu’il est prolongé est la distension de la bandelette médiane pouvant entraîner une perte irréversible de l'extension active de l'IPP.

‍

h - Complications

La connaissance de ces complications est un impondérable à la réalisation du bilan diagnostic kinésithérapique (chapitre suivant) :

Complications liées aux atteintes sévères : les patients présentant une atteinte modérée n'ont pas de risque de développer des complications, c'est dans les stades avancés que le déroulement des événements va se compliquer. En effet, le fait que le doigt soit très fléchi, notamment au niveau de l'IPP, rend le travail difficile pour le chirurgien, qui est parfois obligé de mettre une distraction pré-opératoire, de mettre une prothèse au niveau de cette articulation, ou dans certains cas, d'amputer le doigt (description plus poussée dans le chapitre traitement).
Complications liées à un traitement interventionnel mal conduit : certaines intervention peuvent entrainer des complications. C’est notamment le cas des aponévrotomies à l'aiguille (décrites dans le chapitre traitement), où le chirurgien ou rhumatologue va couper les brides à l'aide d'une aiguille « à l'aveugle », et risque de percer la gaine des fléchisseurs, d'abîmer un tendon, ou d'endommager un nerf ou une artère au niveau de l'inter phalangienne proximale. De plus, les aponévrectomies présentent un risque de neuropraxie ou de section nerveuse. De même des troubles vasculaires et de cicatrisation peuvent apparaitre (Eberlin & Mudgal, 2018).
Complications liées aux chirurgies par greffe : dans ce type d’opération, le risque de nécrose de la greffe existe par déficit de vascularisation, notamment si le patient fume et/ou si le kinésithérapeute force excessivement sur la cicatrice.
Les récurrences : on parle de récurrence lorsque le patient présente plus de 20 % de récidive de contracture dans n'importe quelle articulation traitée à 1 an après le traitement par rapport à 6 semaines après le traitement. Il est à noter que les facteurs de risque de récidives sont ressemblant à ceux conduisant à la diathèse : histoire familiale, affection bilatérale, lésions ectopiques, sexe masculin et apparition précoce (avant 50 ans) (Eberlin & Mudgal, 2018).
Complications liées à la rééducation : ces complications étant dues principalement à des kinésithérapeutes ayant forcée de manière excessive, il peut se développer une « flare reaction » :

i - Gros plan sur la Flare Reaction

« La « flare reaction », littéralement traduit par « réaction inflammatoire », correspond à la présence d'une inflammation ostensible perdurant au-delà du délai normal de 3 semaines post-chirurgicales après une cure de maladie de Dupuytren (Gerlac, 2017).

Classiquement, la physiologie de la cicatrisation des tissus cutanés et sous-cutanés présente plusieurs phases se succédant les unes après les autres. La première correspond à la réponse vasculaire, suivie par la phase inflammatoire caractérisée par un érythème associé à un œdème. Cette dernière, débutant dans la semaine qui suit la chirurgie dure environ 3 semaines.

Cependant, dans le cadre post-chirurgical d’une cure de Dupuytren, la particularité de cette phase inflammatoire est que sa durée est imprévisible et indéterminée. En effet, elle peut durer 3 semaines. Néanmoins, elle peut malencontreusement s’étaler sur une période de plusieurs semaines, voire quelques mois.

Cette réaction de flare pourrait être codifiée en trois stades comme décrit par Evans et ses collaborateurs (Evans et al., 2002) :

Plusieurs études, dont une étude britannique, basée sur une revue de la littérature publiée sur 20 ans, montre que la présence de cette inflammation persistante serait relativement courante. En effet, elle affecterait en moyenne 10 % des patients opérés pour un Dupuytren (Denkler, 2010; Rivlin et al., 2014).

Le soucis lié à ce maintien de la phase inflammatoire est la formation d’un œdème persistant, le caractère variable de la coloration de la peau (tantôt rouge, rosée, tantôt blanche ou marbrée...) et la raideur générée par l’œdème peuvent nous induire en erreur.

Attention, il est facile de confondre cette inflammation avec un syndrome douloureux régional complexe (ou algodystrophie modérée) qui est « la complication majeure et redoutable de la maladie de Dupuytren ». Cependant, il n’en est rien, il s’agit bel et bien de deux syndromes distincts. De là, la prise en charge rééducative ainsi que les perspectives de résultats sont totalement différentes. » (Gerlac, 2017).

Comme nous le verrons plus loin dans le traitement, il sera donc essentiel pour le praticien d’éviter de déclencher cette flare reaction. En conséquence, la rééducation devra être douce, et le kinésithérapeute ne devra pas s'acharner à récupérer les fins d'amplitude dès le début (ce qui est impossible étant donné la présence de l’œdème). Il faudra donc faire bouger le doigt et la main sans forcer. Si on force trop sur la main, cela fait l’effet inverse escompté et pourrait déclencher une hyperinflammation de toute la main opérée, qui va avoir tendance à s’enraidir et faire très mal au patient (M. Arnal, personal communication, 2021).

Et enfin, comme décrit précédemment, la complication la plus courante est le Syndrome Douloureux Régional Complexe (SDRC) aussi appelé algodystrophie. Cette complication présenterait une prévalence variant de 0,31% (Rochlin et al., 2020) et 4,5% (Li et al., 2010). Parmi les facteurs de risque de développer un SDRC, il semble que le sexe féminin, la date d’apparition du Dupuytren ainsi que l’ampleur de l’opération pourraient jouer un rôle dans le développement de ce SDRC (Rochlin et al., 2020). D’ailleurs, le risque de développer un SDRC ne serait pas augmenté par les procédures visant à opérer le syndrome de Dupuytren ainsi qu’un syndrome du canal carpien (Buller et al., 2018).

La principale différence entre ces deux pathologies est que la Flare reaction n'est pas douloureuse, contrairement au SDRC (Gerlac et al., 2014). Le tableau ci-dessous, s’appuyant sur divers articles (Gerlac, 2017; McFarlane, 1997; Stahl & Calif, 2008) présente les principales différences entre Flare Réaction et SDRC :

Bibliographie

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